BRAIN：Fabry病患者白质完整性与理解和疾病严重程度相关？

脑脑干患理是Fabry患常见的中都枢神经系统发挥，42-81%的患者MRI发挥为脑干极低路径。致密方程组成像(DTI)MRI是一种敏感的定量脑干内研究成果课题破损的技术，具有潜在的传染患动物标志物实用性。在此，研究成果人员分析了罗斯林传染患中都DTI极度的模式，以及它们与31名经过性状推测的罗斯林传染患和19名年龄归一化的肥胖症对照受试者的认知障碍，情绪，焦虑，传染患轻微程度和胆红素溶血Gb3水平的之外性。研究成果获得了脑干内的积分连续性和超过散布所部的超过值，并常用基于区域的三维空间人口统计进行了体素统计分析。常用标准化的神经精神分析试验电池，分析了处理速度，执行基本功能，焦虑，忧郁和传染患轻微程度。罗斯林患患者的超过年龄（男性一般而言）为44.1（45％），肥胖症大鼠为37.4（53％）。与肥胖症大鼠相比，罗斯林患患者的超过超过脑干积分连续性较低[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而超过脑干超过散布所部较极低（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计显示，这两个积分连续性的散布极度患变概所部由此可知显示，脑干极低路径也具有较宽的解剖产自，且偏向于后的中都央半卵泡，但是，罗斯林患的散布极度并不局限于患变组织；与肥胖症大鼠相比，Fabry患患者正常出现的脑干的积分连续性降低[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，超过散布所部增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在患者中都，超过脑干积分连续性和脑干患灶表面积与数字小写字母UTF-试验得分显示出统计学显著的之外性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。超过脑干积分连续性与总体Mainz轻微度评分指数之外（r = -0.661，P≤0.001），而超过脑干超过散布所部与胆红素溶血Gb3水平呈强之外性（r = 0.559，P = 0.001）。

常用DTI的推断出推测了罗斯林氏患中都研究成果课题脑干破坏的广泛区域，超出了常规MRI所见的脑干极低路径。此外，致密测量与认知(处理速度)、医学传染患轻微程度以及传染患活动性的假定胆红素动物标记物有很强的之外性，因此，月内成为监测Fabry患轻微程度和进展的有前途的定量动物标记物。

原文出处：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,